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viernes, 30 de abril de 2010

LENGUA DE SIGNOS


¿Qué es una lengua de signos?


La lengua de signos es un lenguaje que utiliza la comunicación manual para expresar significados en vez de sonidos; combina las formas de las manos, su orientación y movimientos, con los brazos, el cuerpo y las expresiones faciales para expresar de forma fluida los pensamientos del hablante. La lengua de signos se desarrolla en las comunidades sordas, en las que podemos incluir a los intérpretes, amigos y familiares de las personas sordas o con deficiencias auditivas.

En contra del pensamiento de muchas personas la lengua de signos no es universal. Donde existe una comunidad sorda se desarrolla una lengua de signos, que como pasa con las lenguas habladas, varía según las zonas. Las lenguas de signos no se basan en la lengua del país en el


que se originan, de hecho sus gramáticas son completamente diferentes, de gran complejidad y tienen relación con el espacio. Sin embargo, se han creado varios modos de "traducir" las lenguas orales como el inglés en signos o la lengua de signos walpiri. Hay cientos de lenguas de signos en todo el mundo y cada una de ellas es el centro de las culturas de las comunidades sordas.



Las lenguas de signos y las lenguas orales

Existe la falsa idea de que las lenguas de signos dependen de las lenguas orales, es decir, que son simplemente el deletreo con gestos de las lenguas orales, o que son personas hablantes las que han inventado estas lenguas.

En términos generales, las lenguas de signos son independientes de las orales y siguen sus propios patrones de desarrollo. Por ejemplo, la lengua de signos británica y la estadounidense son diferentes y mutuamente ininteligibles (excepto en los signos icónicos), aunque las lenguas orales británica y estadounidense sean muy parecidas y mutuamente comprensibles.

La prueba definitiva que establece las diferencias entre las lenguas orales y las de signos es que las últimas sólo pueden "explotar" su versión visual. Las lenguas orales son auditivas y por lo tanto lineales. Los sonidos sólo pueden recibirse y producirse de uno en uno, mientras que en las lenguas visuales toda la escena puede interpretarse y recibirse a la vez. Por eso toda la información puede expresarse al mismo tiempo, esta idea es algo difícil de comprender para los oyentes, así que vamos a poner un ejemplo, en español podemos decir: "vine aquí en coche", si queremos añadir información tendremos que hacer la frase más larga o incluso añadir otra: "vine aquí en coche y fue muy agradable" o "vine aquí en coche y el viaje fue muy agradable"; sin embargo en algunas lenguas de signos como la estadounidense, podemos decir "conducir" y con las expresiones de nuestro cuerpo o cara añadir la idea de que fue muy agradable. Así en lengua oral vemos que la longitud de las frases depende de la cantidad de información que queramos expresar, en cambio en lengua de signos la longitud sería la misma.




Historia de la lengua de signos



La comunidad sorda de todo el mundo ha desarrollado un lenguaje visual. La lengua de signos que se utiliza en EEUU es un mezcla de signos que se llevaron de Francia en el XIX. Algunos signos todavía están vigentes en este país. Como en aquella época no existía una lengua de signos estandarizada se llevaron los signos locales y franceses y juntos crearon la lengua de signos estadounidense, que hoy en día está considerada una de las lenguas más refinadas y completas del mundo. Aunque los indios americanos utilizan signos para comunicarse entre diferentes tribus, no parece que esto haya tenido mucha influencia en la lengua de signos, que ha evolucionado con las personas sordas.

El Dr. Mason Cogsewell se interesó en la comunicación con los sordos, desde que su propia hija -Alice- se quedó sorda; un joven ministro Dr. Thomas Hopkins Gallaudet, graduado de la Universidad de Yale, le enseñó una base experimental sobre lengua de signos. Como resultado se envió al Dr. Gallaudet a investigar métodos al extranjero, estos métodos fueron más tarde utilizados en Inglaterra. En Londres, Gallaudet conoció a Abbe Sicard, quien le invitó a ir a París para conocer su escuela que había sido fundada en 1755. Abbe, quien se cree inventó la lengua de signos, escribió un libro en el que hablaba sobre la lengua de signos y su método educativo para sordos. Después de que el Dr. Gallaudet pasara varios meses estudiando los métodos educativos y los signos, estaba preparado para volver a Estados Unidos. Le acompañaba un profesor joven y sordo, el francés Laurent Clerc, quien había demostrado ser muy profesional y aceptó ayudar en la futura escuela estadounidense. La primera escuela permanente de sordos se creó en Hartford, Connecticut en 1817. Algunos años más tarde, después de que se crearan varias escuelas por todo EEUU, pensó en crear una universidad. Este sueño lo compartió con su hijo, Edward Miner Gallaudet, quien fue responsable de crear la Universidad Gallaudet, la primera y la única universidad para sordos, localizada en Washington, el presidente Lincoln firmó los estatutos de la Universidad en 1864.

El alfabeto dactilológico, el uso de las manos para deletrear, se considera un elemento histórico de comunicación manual. La posición de los dedos de las manos representan, en cierta manera, la forma de las letras del alfabeto. Se han encontrado ilustraciones sobre alfabetos manuales de principios de la era cristiana. Las biblias en latín del siglo X muestran dibujos de las posiciones de las manos y se sabe que las personas que vivían en clausura utilizaban el alfabeto dactilológico como forma de comunicación. La mayoría de los países europeos utilizan un alfabeto que requiere el uso de las dos manos. Hoy en día cada país tiene su alfabeto manual, que sólo entienden los hablantes de esa lengua.

Los signos representan ideas y no palabras individuales. Muchos signos son icónicos, es decir, utilizan una imagen visual para expresar una idea. El ejemplo más claro de esta categoría son los animales: la cornamenta del ciervo, la trompa del elefante, las orejas del burro, la barba y los cuernos de la cabra, etc. Algunos signos también se representan realizando una acción, esto pasa con la leche, el café, el amor o el crecimiento. Hay otros signos que son arbitrarios y no se sabe el por qué de sus formaciones. Es interesante reseñar que muchos signos no han variado desde su creación, aunque la conexión con su origen se haya perdido. Por ejemplo el signo para "tostar" se representa poniendo un tenedor en el pan para poder acercarlo al fuego, ha habido muchos intentos de variar este signo para adaptarlo a los tiempo moderno, pero los intentos no han dado resultado. El signo original para los sordos se realizaba apuntando primero la oreja y después la boca, para relacionar los términos sordo-mudo. Aunque este signo también ha sufrido cambios y ahora se realiza sólo apuntando a la oreja, muchos sordos siguen utilizando el antiguo.

Muchas personas se preguntan si la lengua de signos es o no universal. La respuesta es no, todos los países han desarrollado sus propias lenguas de signos y éstas tienen un nivel de estandarización dentro del país. En los últimos años se ha creado una lengua de signos universal que se conoce como gestuno. El gestuno se ha utilizado en los juegos olímpicos para sordos y otros eventos internacionales. Las personas que saben lengua de signos creen que es más fácil atravesar las barreras lingüísticas comunicándose con una persona sorda mediante lengua de signos que con un hablante en lengua oral. En la actualidad la lengua de signos está ganado prestigio y algunas univesidades ofrecen créditos por hacer cursos de lengua de signos; algunas incluso aceptan los títulos avanzados de lengua de signos para cubrir los apartados de lenguas extranjeras. Algunas personas consideran la lengua de signos como un arte y la compañía de teatro de sordos está realizando varias representaciones en esta lengua, con la idea de presentar al mundo la lengua y la realidad de los sordos. También se representa la interpretación en lengua de signos de la música, la belleza de las letras, la emoción y el ritmo de la música. Tanto los sordos como los oyentes pueden disfrutar de esta experiencia a través de la comunicación de la lengua de signos; esto hace posible compartir muchas cosas y aprender los unos de los otros.




Glosario de Términos de la CNSE en: http://www.nosfaltanmanos.org
Personas Sordas Son aquellas que padecen una pérdida auditiva, en mayor o menor grado, y que encuentran en su vida cotidiana barreras de comunicación.
El término sordomudo es incorrecto y ha caído en desuso. Las personas sordas pueden comunicarse perfectamente a través de la lengua de signos y acceder a la lengua oral y al habla (cada cual en función de sus habilidades).

Comunidad SordaEs el colectivo que participa de unos valores culturales y lingüísticos fraguados en torno a la lengua de signos y a una concepción del mundo eminentemente visual. La comunidad sorda está integrada por personas sordas y oyentes que comparten este mismo legado lingüístico y cultural.
Lengua de SignosEs la lengua natural de las personas sordas. No es universal, cada país posee su propio idioma. En España se utiliza la Lengua de Signos Española y, en el ámbito de Cataluña, la Lengua de Signos Catalana
Tal como demuestran las investigaciones lingüísticas, las lenguas de signos poseen todas las características propias de las lenguas orales. La expresión “lenguaje de signos” es , por lo tanto, incorrecta ya que se trata de una lengua.

SignarEs el acto de comunicar en lengua de signos.
Intérprete de Lengua de SignosEs el profesional que traduce de una lengua oral a una lengua de signos y viceversa. Los intérpretes constituyen el puente de comunicación entre personas sordas y oyentes. Juegan un papel fundamental para la participación real de las personas sordas en la sociedad.
Lectura Labial o labio-facialEs un mito muy extendido considerar que todas las personas sordas saben comunicarse perfectamente con las oyentes gracias a sus dotes para leer en los labios. Pero la lectura labial no es fácil, ya que la lengua oral está concebida para transmitirse por el oído, no por la vista. Hay muchas variables que impiden una buena lectura labial como por ejemplo la iluminación, la posición del interlocutor y la capacidad para vocalizar, entre otros factores.
Educación BilingüeEnfoque educativo que tiene como objetivo conseguir la competencia lingüística en dos lenguas: la lengua oral y la lengua de signos. Las niñas y niños sordos adquieren la lengua de signos de forma espontánea, simplemente, al socializarse con otras personas que signan. Para dominar la lengua oral, precisan de un largo proceso de aprendizaje, que puede agilizarse con el apoyo de la lengua de signos.
Barreras de ComunicaciónSon los obstáculos que impiden a las personas sordas acceder a la información o que dificultan su comunicación. Por ejemplo, la falta de subtítulos en los medios audiovisuales o la ausencia de intérpretes en las distintas esferas de la vida pública. Las barreras de comunicación son menos conocidas que las barreras arquitectónicas porque son invisibles, pero también son numerosas y aíslan a las personas sordas.


Ideas erróneas en torno a la LSE



¿La Lengua de Signos es mimo? El mimo es un recurso estilístico que puede ser usado con facilidad por las personas Sordas, pero decir que la Lengua de Signos es solo mimo equivale a decir que la lengua oral son solo onomatopeyas.
¿Las Lenguas de Signos son sistemas artificiales de comunicación o aumentativos de las lenguas orales?. No, a menudo, se cree que las Lenguas de Signos tienen como único objeto apoyar el aprendizaje de la lengua oral obviando que esta lengua tiene valor por sí misma.
¿La Lengua de Signos se reduce al alfabeto dactilológico?. No, hay personas que aún piensan que las Lenguas de Signos son simples representaciones del alfabeto dactilológico, pero el alfabeto dactilológico es sólo un recurso que consiste en representar cada una de las letras del alfabeto mediante la forma o configuración de la mano. Este sistema es solamente utilizado por las Comunidades de Sordos en contextos muy restringidos, tal es el caso de los nombres propios que no son significativos entre sus usuarios/as o cuando aún no tiene un signo que represente un concepto.
Comunicarse con una persona sorda
No es tan difícil como pueda parecer en un primer instante. Estos consejos te servirán de pauta al relacionarte y tratar de entenderte con una persona sorda:

Busca el contacto visual. Procura que el lugar donde estéis se encuentre bien iluminado y háblale de frente para que pueda observar tu rostro. Recuerda que la persona sorda recibirá toda la información que le des a través de la vista y no del oído.
Para llamar su atención. Si no te está mirando, puedes llamarla agitando tu mano, encendiendo o apagando la luz de la habitación, dando un suave golpe en el suelo o en algún mueble cercano para que note las vibraciones y preste atención. Si te encuentras cerca, no es necesario ser brusco, con un leve toque en el hombro o en el brazo bastará.
No grites. Una persona sorda no te oirá por mucho que le chilles. Además, al gritar la expresión de nuestra cara se vuelve más tensa, crispada y eso será lo que capte en lugar de tu mensaje.
Habla con tranquilidad y vocaliza. Es conveniente utilizar un ritmo sosegado. No conviene hablar deprisa pero tampoco vayas demasiado despacio. Vocaliza sin exagerar ni hacer muecas raras. Siempre es útil usar frases cortas y sencillas para una comprensión más ágil.
Evita los obstáculos que le impidan ver tus labios. Ponerte las manos en la boca mientras hablas, fumar un cigarrillo, mascar chicle o tomar caramelos son actos que pueden dificultar la comprensión de tus palabras. Tampoco conviene que te gires o te muevas mucho mientras hablas. En definitiva, adopta una postura que le permita ver tu boca sin dificultad.
Desata tu expresividad. Cualquier persona conoce multitud de gestos y de expresiones que se usan habitualmente en esta sociedad. Debes saber que esos gestos no forman parte de la Lengua de Signos, pero te ayudarán a transmitir lo que quieres decir. No te cortes, úsalos.
Observa su expresión. Aunque tú no tengas experiencia en comunicarte con una persona sorda, ellas sí la tienen en interactuar con quienes oyen. Lo hacen a diario. En general suelen ser muy expresivas, así que no te preocupes porque sabrás en el acto si has tenido éxito al comunicarte o debes insistir en alguna frase.
La actitud es lo que cuenta. Estas pautas te ayudarán a establecer contacto, sin embargo, no olvides que lo más importante para comunicarse con ella es la actitud; la intención que le pongas. Tu voluntad de entender y de hacerte entender hará maravillas.
Al margen de estas estrategias rápidas de comunicación, no te olvides de que la lengua de signos nos ofrece la posibilidad de tener una conversación eficaz, completa y en tiempo real con las personas sordas. Si te apetece, no lo dudes acércate a la Lengua de Signos.

jueves, 29 de abril de 2010

PÁGINAS WEB INTERESANTES

Os dejamos númerosas Páginas Web donde podreís encontrar mucha información y recursos


Discapacidades.

http://www.redestb.es/euforpoly/eueindex.htm Página sobre síndromes raros de educ. especial
http://www.distraidos.com.ar/images/top_06.jpg Página sobre TDH
http://www.educa.rcanaria.es/usr/lujose/modificacion_de_conducta.htm Página sobre modificación de conducta
http://www.needirectorio.com/ Recursos para atención a la diversidad
? http://www.manolo.net/educa.htm Página de discapacidad visual

http://superdotados.netandroids.com/index.php Portal de sobredotados
?
http://www.educa.madrid.org/portal/plan/informacion/maletin/index.jspPagina de la Comunidad de Madrid sobre discapacidad
http://www.webespecial.com/ portal de la educación especial



Orientación y documentación útil para Pedagogía Terapéutica


http://www.orientared.com/ Página con recursos para la orientación, tutoría, compensatoria, atención a la diversidad, etc....
http://centros6.pntic.mec.es/cpee.alborada/linkspro.htm Adaptaciones curriculares, Logopedia, Materiales didácticos, Recursos informáticos, Sistemas Alternativos / Aumentativos de Comunicación, Tecnología educativa
http://www.expage.com/indicedocumentos documentos de orientación. Primer ciclo de educación infantil. Programa de alimentación metodología del área de alimentación, área de lenguaje, desarrollo evolutivo del lenguaje, pautas para estimular el lenguaje en el entorno familiar, el control de esfínteres, programa para estimular la memoria, pautas para estimular la capacidad de asociación y atención, los problemas de conducta más frecuentes, programa de
participación de padres en la escuela infantil
http://www.cep-marbellacoin.org/cervantes/Recursos.ASP Página con modelos de informes.
http://www.ceposunaecija.org Página del CEP de Osuna con recursos de n.e.e. programas, ACIS, etc...



Logopedia

http://www.pnte.cfnavarra.es/creena Programas y recursos, logopedia
http://www.aidex.es/lenguaje/index.html Taller de lenguaje
http://needirectorio.cprcieza.net/logopedia/ Pagina de logopedia, artículos, materiales, software, etc...


Páginas con publicaciones electrónicas de discapacidad

http://www.pnte.cfnavarra.es/publicaciones/listatodas.php Página del gobierno foral de Navarra donde hay publicaciones sobre discapacidad que no podemos descargar, son libros muy buenos
http://www.juntaex.es/consejerias/edu/dgpe/sge25.htm Página de la junta de Extremadura, con publicaciones electrónicas de libros de atención a la diversidad
http://www.hezkuntza.ejgv.euskadi.net/r43-573/es/contenidos/informacion/dia6/es_2027/librosdepartamento_c.h
tml Pagina del Gobierno Vasco con publicaciones de necesidades
educativas especiales (libros y documentos)



Recursos y ejercicios

www.educa.rcanaria.es Página de ejercicios de matemáticas para 5º de primaria
http://www.aulainfantil.com/recursos/recursos_ai.htm Recursos de poesías, refranes, programas para descargar
http://www.educastur.princast.es/proyectos/cuentacuentos/sofa.htm Cuento con preguntas de comprensión lectora
http://www.bme.es/peques/ Cuentos con preguntas de comprensión lectora
http://www.aplicaciones.info/index.html Ortografía, calculo, valores, adivinanzas
http://www.expage.com/indicedocumentos Documentos de orientación primer ciclo infantil, lenguaje, alimentación, memoria,
http://babelnet.sbg.ac.at/carlitos/ Programa interactivo para la enseñanza del español
http://www.carmengp.com/caste/index.html Programa interactivo para la enseñanza del español y fichas
http://amnesia.eljuego.free.fr/amnesia_homepage.htm Juego interactivo para la enseñanza del español
http://www.indiana.edu/~call/ejercicios.html Pagina de ejercicios degramática interactiva
http://www.elenet.org/ Página con recursos para la enseñanza del español
http://edu.xunta.es/centros/ceipdefrions/indice.htm Página para descargar ejercicios de mate y lengua
http://www.eduteca.com.ar/contenidos/index.html#transversales Página con ejercicios los tres ciclos primaria
http://www.sgci.mec.es/uk/Pub/mat.html Pagina recursos enseñanza español
http://centros3.pntic.mec.es/cp.gines.garcia.martinez/talleres.html Colegio de Mazarrón que tiene ejercicios y sugerencias de lenguaje
http://www.euro.ecb.int/es/another/download.html Página del euro que tiene para bajarse tres juegos uno muy interesente sobre compras del euro
http://teacherweb.com/VE/ALTAMIRASCHOOL/CARMENVIVAS/index.html Página con problemas de matemáticas.
http://redescolar.ilce.edu.mx/redescolar/act_permanentes/mate/ma2holm02.htm Página con problemas de todas las edades
http://www.arrakis.es/~neila/nuevo.htm Página con ejercicios para adultos
www.tareasya.com Pagina con todo tipo de ejercicios de todas las etapas, a veces no se puede conectar
http://www.i2d.es/cuentos/index.htm Página para bajarse un cuento gratis y ejercicios sobre él de mate, lengua, conocimiento y plástica
www.educacioninicial.com Actividades de infantil, ropas, trasportes, etc


ESPERAMOS QUE OS SEA UTIL

DEPRESIÓN



DEPRESIÓN:


La depresión tiene un carácter polisémico:



- Como lenguaje coloquial, molestia, enfado
- Como estado de ánimo normal, pasa algo malo y ocurre. Reactivo
- Como estado de ánimo anormal, reacción desproporcionada
- Como un tipo de personalidad (personalidad depresiva), tristeza, desanimado, negativismo
- Como vida depresiva: siente que la vida es monótona, no tiene sentido
- Como síntoma: Derivado de enfermedades tanto físicas como psíquicas
- Como síndrome, sigue el modelo pentadimensional, síntomas.
- Como enfermedad, es clínica son sintomatología concreta, pronóstico, tratamiento, trastorno depresivo clínicamente significativo
- Como estado de síntomas que tiene la persona en un momento determinado de su vida
- Como síndrome de burnout: Estrés laboral.


Un 25% va a padecer en su vida un trastorno depresivo, esto tiene mucha importancia a nivel social, familiar, asertismo y compra de fármacos. Ahora se deprimen más las personas multiplicados por 4, con la edad se duplica la depresión.


Modelo tetradimensional:


Es el de Alonso Fernández, hundimiento de la vitalidad en dos dimensiones, tiene cuatro dimensiones:
- Estado de ánimo
- Impulsos
- Comunicación
- Ritmos biológicos

La depresión tiene que verse afectada por dos dimensiones.


- Estado de ánimo: Sentimiento de vacío. De desesperanza, sufrimiento, amargura, cerrado al placer de la vida. Dentro de ésta dimensión:
Depresión endógena: Sufrimiento por el hecho de vivir, como si el instinto de vida desapareciera, sentimientos de infravalorización. La expresión de ésta depresión sería la melancolía, que puede llevar al suicidio y mortalidad al 15%. Los síntomas depresivos aparecen en el cuerpo como si hubiera una falta de aplanamiento de los sentimientos sensoriales. Tienen la sensación de que el cuerpo pesa, como si el espacio opusiera resistencia al cuerpo. Por eso los síntomas depresivos se expresan a nivel físico (hormigueo, dolor de estómago…)


- Impulsos: la depresión se expresaría como si les faltara la energía vital. Esto se expresa en que no se concentran en las cosas que hacen, pierde interés en todo lo que supone ocio y tiempo libre. Puede haber una carencia de los impulsos sexuales, o el extremo sobre todo en los adolescentes. A nivel del sistema nervioso vegetativo hay caída del pelo, hipotensión, estreñimiento, boca seca, la temática del depresivo es como la sensación de un rumiante (continuamente hablando de el, darle vueltas a las cosas que le ocurren).
- Comunicación: Puede ser verbal o no verbal. Se expresa hasta en el vestir, los gestos, tendencia al aislamiento, no le gusta ver a la gente, no se divierte, se sienten extraños, raros e incluso les llevan a un abandono de su físico (no vestirse, no ducharse)


- Ritmos biológicos: Alteraciones de los ritmos biológicos, se expresan en el sueño, en la alimentación. En el sueño puede ser que estén todo el día durmiendo o insomnio. En la alimentación anorexia o bulimia ( en hidratos de carbono, dulces).


Causas:
- Biológicas (depresión endógena)
- Desencadenante psicológico
- Genética (vulnerabilidad)


Si hay una depresión en la dimensión número 1 las causas que pueden haber, importancia de la pérdida de un ser querido, o la pérdida del trabajo. Son más vulnerables a la depresión las personas perfeccionistas, demasiado exigentes con ellos mismos,


En la dimensión 2, las causas son las situaciones de sobrecarga de trabajo de estrés, de agotamiento físico
En la dimensión 3, la soledad sería una causa, sentirse abandonado, desolado
En la dimensión 4, las personas que están sometidas a los cambios biológicos, sobre todo los trabajos nocturnos.


En la mujer el rol de género, se deprime, se proyecta más la agresividad, mujeres que dejan la profesión y se dedican a sus hijos. Depresión en la mujer como rasgo estereotipado de género

A nivel preventivo hay muchos factores que te pueden llevar a la depresión, no se basa en una causa, sino en factores diversos.

Es importante encontrar sentido a la vida y tener una escala de valores, ilusionarte con la vida
A nivel médico hay muchísimos fármacos

Las situaciones en la vida que favorecen la depresión son:
- Pérdida de uno de los padres
- No elaborar el duelo
- No sobrecargar a las personas de trabajo (estrés, agotamiento…)
- No fomentar las personalidades tipo obsesivo, perfeccionistas
- No alterar los ritmos biológicos
- No educar en la desvalorización
- Diagnóstico precoz
- Evitar los tratamientos solo de fármacos.

Distintos caminos para llegar a la depresión:

La depresión es un sentimiento de impotencia, desesperanza para la realización de un deseo actual o futuro pudiendo ser real o fantasioso que tiene consecuencias a nivel afectivo. Los caminos que nos llevan;

- Sentimientos de culpa: La persona se representa a sí mismo como que está haciendo algo mal, infractor de ciertos mandatos del superyo que pueden ser mas o menos reales o que la persona los codifica como deseos malos.

- Identificación hacia los padres y maestros: Identificación con padres depresivos que la persona incorpora esos mensaje depresivos de los padres y también padres depresivos que no responden adecuadamente a la demanda de las necesidades de los hijos. La identificación lleva a déficits del yo y a veces a fobias.

- Agresividad: puede ser introyectada al propio sujeto o hacia objetos externos. Cuando la agresividad está ausente puede producir baja autoestima, si tengo baja autoestima puede llevarme a déficits del yo, también puede estar dirigida o introyectada hacia en propio sujeto, como por ejemplo las personas masoquistas, nos puede llevar a angustias persecutorias.

- Experiencias traumáticas: Por la historias real del sujeto como pérdida de padres, salud, experiencias de separación.

- Angustias persecutorias: Que viven las relaciones pensando en que les van a hacer daño.

- Trastornos narcisistas: que todo lo que no consiguen lo viven como algo frustrante, a veces esas metas son bastante idealistas, llevan a veces a la inhibición.

Todo esto suele conllevar a la DEPRESIÓN.

ANSIEDAD Y DEPRESIÓN

TRASTORNOS DE ANSIEDAD:


- Ansiedad: Estado afectivo de inquietud, amenaza, incertidumbre interior pero no se sabe por que, hace referencia a los aspectos psicológicos..

- Angustia: Predominan los componentes físicos, vivencia somática de la ansiedad (dolor de cabeza, taquicardias…) Es más intenso y pasajero.
- Angustia normal: Es de tipo existencial y normalmente reactiva.

- Angustia patológica: Es anacrónica, significa que revive situaciones del pasado, es fantasmagórica, no es real, está basada en conflictos internos, el individuo responde de manera estereotipada o repetitiva.

- Miedo: Se sabe el motivo, se tiene miedo ante un estímulo externo amenazante, está identificado.


Entre las dos angustias, la diferencia que hay es de intensidad, de grado, la patológica es más corporal, desproporcionada al estímulo y persistente (está por encima de los límites adaptativos), mantienen al sujeto en un estado de hiperactivación, ese estado influye en su rendimiento y en su funcionamiento psicosocial quitándole libertad a la persona. La angustia patológica se divide en:
- Primaria: es nuclear porque está muy generalizada en todas sus manifestaciones.

- Secundaria: se presenta asociada a otros trastornos como por ejemplo, depresión, obsesión…

La angustia patológica también se divide como estado mental, es un estado de ansiedad actual y como rasgo, es una tendencia a reaccionar de un sujeto de manera ansiosa.
También de habla de angustia exógena por conflictos personales externos psicosociales, en estos casos se responde muy bien a la psicoterapia y la endógena es co independencia de los estímulos ambientales debido a una vulnerabilidad genética y necesitan medicación.


ANGUSTIA VS DEPRESIÓN:

- Angustia: componente nuclear de las neurosis.

- Tristeza: Componente nuclear de las depresiones.

Aspectos:
- En la angustia se suele tener una disolución del yo
- En la tristeza la vivencia fundamental de vacío, falta de interés.
- En la angustia, se reconocen ellos, es decir, saben que tienen angustia
- En la depresión se sienten aburridos, apáticas, cansados, corporalmente enfermos.
- En la angustia suele ir acompañado de hiperemotividad (cargado de sentimientos)
- En la depresión hay una sensación de falta de sentimientos
- En la angustia, suele ir acompañada de fobias y temores.
- En la tristeza, los temores se reducen a su estado de salud, sentimientos de culpa, remordimiento…
- En la angustia, hay una inquietud, más movimiento.

FORMAS CLÍNICAS:

Tipos:

ATAQUES DE PÁNICO: Se denomina así a la experiencia que aparece de manera brusca, de intenso miedo, acompañado de síntomas fisiológicos (nauseas…), que duran hasta los 10 minutos mas o menos.
Síntomas:
- Palpitaciones: sacudidas de corazón, arritmias…
- Sudoración
- Temblores o sacudidas
- Sensaciones de ahogo, falta de aliento
- Sensación de atragantarse
- Opresión torácica
- Nauseas o molestias de estómago
- Mareo, inestabilidad…
- Despersonalización
- Miedo a perder el control
- Miedo a morir
- Paratesias, hormigueo
- Pasan de escalofríos o sudores…

Hay dos categorías:
- Sin agorafobia
- Con agorafobia.

Suelen tener sensación de ansiedad, a estar en un lugar que es muy difícil escapar.
El ataque de pánico puede ser inesperado, no ha habido señales. Hay otras veces que hay una predisposición a tener pánico a ciertas situaciones (personales o que temen). Los ataques de pánico pueden ser diurnos o nocturnos. Los nocturnos son más intensos, asustan más a los familiares. Hay una vulnerabilidad genética, pero no está unida a ningún gen.


ASIEDAD GENERALIZADA: Ansiedad flotante, es un trastorno de ansiedad, caracterizado por manifestar un estado crónico o difuso de ansiedad, no focalizada ( no centrada en nada) asociado a una reocupación excesiva e incontrolable. Puede llegar a durar años. Ansiedad existencial de la vida y que afecta a distinta áreas de la vida.
Características:
- Tensión motora, frecuentemente tienen temblores, inquietud…
- Hiperactivación: Palpitaciones, taquicardias…
- Expectativa aprensiva, algo que va a pasar, inquietud interna.
- Estado continuo de vigilancia o alerta.

DMS-IV: tienen que darse éstos síntomas como mínimo 6 meses
Se necesita terapia psicológica para eliminar dichos síntomas.


TRASTORNOS DE ESTRÉS POST-TRAUMÁTICO: Aparece cuando la persona ha sufrido en primera persona o ha sido testigo de una agresión física, o de una amenaza para la vida de uno mismo o de otra persona, y cuando la reacción experimentada implica una respuesta intensa de miedo, horror o indefensión.

Naturales: Accidentales:
- Terremotos - Incendios
- Huracanes - Accidentes de tráfico o aéreos
- inundaciones

Causados intencionalmente por el hombre:
- Secuestro
- Abusos sexuales
- Torturas
- Guerras
- 11 M
Síntomas:
Hay una evitación conductual y cognitiva a los estímulos asociados a dicho sujeto, con hiperactivación fisiológica (sudoración…). Estos síntomas llevan a una interferencia en el funcionamiento social y laboral, hay además una pérdida de interés por lo lúdico con embotamiento afectivo.

DSM IV: en acontecimiento traumático se reexperimenta o se revive persistentemente por lo menos en una de las formas siguientes:
- Recuerdos desagradables de los acontecimientos
- Sueños desagradables sobre el suceso
- Sentimientos o conductas que aparecen como si estuviera sucediendo el hecho de nuevo
- Malestar psicológico intenso, cuando el sujeto se expone a algo que simboliza el acontecimiento
- Reactivación fisiológica (sudoración, taquicardia…) cuando el sujeto se expone a estímulos internos o externos, que simbolizan lo vivido.
Síntomas de reexperimentación:

Esto provoca una evitación conductual o cognitiva asociado al trauma. Evitar pensamientos, sentimientos asociados al trauma, evitar actividades, ciertos lugares o personas que te recuerden el trauma, incapacidad para recordar aspectos importantes del trauma. Disminución del interés por actividades cotidianas ( no participan en actividades lúdicas), sensación de sentirse extraño ante los demás, los que lo han vivido, se encierran en sí mismos. Hay una limitación de la capacidad afectiva (relacionarse, enamorarse…). Sensación de que el futuro ha quedado cortado. Ya no hay planes de futuro.

Síntomas de hiperactivación:
- Dificultad de conciliar el sueño
- Irritabilidad e ira
- Dificultad de la concentración
- Hipervigilacia
- Se responde siempre de manera alarmada

miércoles, 28 de abril de 2010

Alteraciones raras, raras, raras

Insensibilidad Congénita al Dolor

Frecuencia: 100 casos documentados en Estados Unidos. Se desconoce la frecuencia en otras áreas y no se suele diagnosticar al pasar desapercibida.

Causa: Descubierta recientemente. Se debe a una mutación en un gen encargado de la síntesis de un tipo de canal de sodio que se encuentra principalmente en neuronas encargadas de recibir y transmitir el estímulo doloroso.

Descripción: Son individuos totalmente normales en el tacto y la sensibilidad al frío, al calor, presión y cosquilleos. Sin embargo, ante cualquier acto que en personas normales provocaría dolor (como clavar una aguja) no provoca ninguna sensación dolorosa en aquellos que poseen esta insensibilidad. Como consecuencia de esto, suelen morir más jóvenes por traumatismos y lesiones varias al no sentir ningún daño. Deben estar bajo supervisión en edades tempranas para que no se lesionen ellos mismos

Síndrome de Moebius

Frecuencia: Alrededor de 80 casos documentados en España, 200 en Inglaterra… En Europa, aparecen en torno a 300 niños con este síndrome al año.

Causa: Desconocida. Ni siquiera se sabe si son los nervios, el tronco del encéfalo o los músculos los que están afectados en el origen de la enfermedad. Existen muchas y variadas hipótesis pero sin pruebas que las respalden.

Descripción: Debido a que no se desarrollan algunos nervios faciales, las personas que nacen con este síndrome carecen de expresión facial. No pueden sonreír, ni fruncir el ceño, etc. Tampoco pueden mover lateralmente los ojos ni controlar el parpadeo. A menudo se les puede encontrar durmiendo con los ojos abiertos. Tienen grandes dificultades en succionar, tragar, hablar y cualquier actividad en la que estén implicados los músculos de la cara.

Hermafroditismo Verdadero

Frecuencia: Alrededor de 500 casos documentados en todo el mundo. Se desconoce la frecuencia real en la población.

Causa: La persona hermafrodita es una quimera. Se produce por la fusión de dos zigotos de distinto sexo. Es decir, primero un espermatozoide fecundaría a un óvulo y después otro espermatozoide fecundaría a otro óvulo más. Los cigotos que se formarían y que estaban destinados a ser mellizos, se acaban fusionando y volviéndose un único individuo que, genéticamente, es mujer y hombre al mismo tiempo. Se desconoce por qué se produce esta fusión de los zigotos.

Descripción: Los hermafroditas tienen tanto tejido ovárico como tejido testicular. Estos dos pueden encontrarse mezclados, lo que se llama ovotestis o encontrarse por un lado un testículo y por otro un ovario. Los genitales externos son ambiguos y poseen componentes de ambos sexos. Las personas hermafroditas pueden tener apariencia femenina o masculina.
Fibrodisplasia osificante progresiva

Frecuencia: 200-300 casos documentados en todo el mundo. Los pocos conocimientos que tienen los médicos de ella hacen que muchas veces no se diagnostique. Se estima que aparece un caso por cada dos millones de nacimientos.

Causa: Desconocida. Es una enfermedad de herencia autosómica dominante. Se piensa que están implicados varios genes encargados de sintetizar factores de crecimiento óseo.

Descripción: En esta enfermedad se dan episodios repetidos de inflamación de los tejidos blandos y el desarrollo de tumores subcutáneos y en los músculos. Estas lesiones provocan la formación de hueso en sitios donde nunca debería producirse, como ligamentos, músculos, tendones, cápsulas articulares… Los traumatismos también desencadenan y hacen avanzar la osificación de los tejidos blandos. Progresivamente, el individuo irá perdiendo cada vez más movilidad hasta que, por imposibilidad de mover la musculatura encargada de la respiración (por estar osificada), mueran por asfixia.

Maldición de Ondina (Hipoventilación alveolar primaria)

Frecuencia: Entre 200-300 casos conocidos en todo el mundo. Por ser causa de muerte súbita se piensa que los casos conocidos son sólo el pico del iceberg y que en realidad 1 bebé de cada 200.000 que nacen podría tener esta enfermedad.

Causa: Parcialmente conocida. La principal causa es una mutación o varios del gen PHOX2B, de herencia autosómica dominante. Los mecanismos de la respiración involuntaria no funcionan adecuadamente. Al dormir, los receptores químicos que reciben señales (bajada de oxígeno o aumento de dióxido de carbono en sangre) no llegan a transmitir las señales nerviosas necesarias para que se dé la respiración.

Descripción: En las formas más leves de la maldición de Ondina, el sujeto podrá seguir viviendo, pero debido a que el sueño no es reparador por la falta de oxígeno, durante el día estará somnoliento, se fatigará fácilmente, tendrá dolores de cabeza, aumento del nivel de glóbulos rojos y un largo etc.…

En las formas más graves, en las que dormir significa una muerte segura, suele aparecer desde el nacimiento, y la mayoría de neonatos mueren sin que muchas veces se llegue a saber la causa. Sin embargo, en aquellas personas en que la enfermedad ha empeorado progresivamente y llegan a arriesgar la vida cada vez que duermen, suele tratarse con ventilación asistida durante la noche.

Aún así, a pesar de todos esos tratamientos, cualquier descuido de quedarse dormido sin la oxigenoterapia indicada, significará la muerte.

Síndrome de Proteus

Frecuencia: 200 casos documentados en todo el mundo actualmente. Se estima que aparece un caso por más de un millón de nacimientos.

Causa: Desconocida. Unos autores defienden que probablemente sea debido a un mosaicismo somático de un gen dominante letal. Otros autores sugieren que se deba a una recombinación en el embrión dando lugar a tres tipos de células: Células normales, células de crecimiento mínimo y células de crecimiento excesivo.

Descripción: Existen una gran cantidad de malformaciones cutáneas y subcutáneas, con hiperpigmentación, malformaciones vasculares y crecimiento irregular de los huesos. Se produce el gigantismo parcial de los miembros o el crecimiento excesivo de los dedos mientras que algunas zonas del cuerpo crecen menos de lo que deberían. Todo esto provoca una desfiguración extrema de la persona que suele estigmatizarla socialmente. Josep Merrick, el famoso “Hombre Elefante”, sufría de este síndrome.

Progeria (Síndrome Hutchinson-Gilford)
Frecuencia: Alrededor de 100 casos documentados. Se estima que aparece un caso de progeria por cada 8 millones de nacimientos, aunque podría ser mayor ya que muchas veces no llega a diagnosticarse.

Causa: Parcialmente conocida. La mayoría de los casos de progeria se producen por mutaciones de herencia autonómica dominante en el gen LMNA. Este gen participa en el mantenimiento de la estabilidad nuclear y la organización de la cromatina. También podría intervenir en la regulación de la expresión genética, la síntesis y reparación del ADN.

Descripción: Los individuos con progeria envejecen muy rápidamente desde la niñez. Al nacimiento tienen una apariencia totalmente normal pero van creciendo cada vez más lentamente que los otros niños y desarrollan una expresión facial muy característica. Pierden el pelo, adquieren arrugas y padecen un daño severo de las arterias (aterosclerosis) que les lleva a la muerte en los primeros años de la adolescencia.


Cola Humana Verdadera (Cola Vestigial)

Frecuencia: Alrededor de 100 casos documentados en todo el mundo.

Causa: No se conoce en profundidad. Se cree que se produce por la mutación de los genes encargados de producir la muerte celular programa de las células que estaban destinadas a formar una cola.

Descripción: Se observa la presencia de una cola vestigial en la zona final del sacro, a nivel cóccix. Esta cola está compuesta de tejido conectivo, músculos, vasos sanguíneos, nervios, piel, vértebras y cartílago.

Gemelo Parásito (Fetus in Fetu)

Frecuencia: Alrededor de 100 casos documentados en todo el mundo.

Causa: Es una exageración del caso de los siameses. Dos gemelos no llegan a separarse completamente cuando son zigotos y quedan unidos por alguna zona. Uno de estos gemelos crece sano mientras que el otro se atrofia quedando en el interior del gemelo sano y dependiendo completamente de él. Se desconoce por qué los gemelos no se separan correctamente.

Descripción: Cuando el feto hospedador consigue sobrevivir al parto, éste puede mostrar un abombamiento en la zona donde se sitúe el feto parásito. El 80% de las veces se encuentra en la región abdominal, pero también puede encontrarse en el cráneo, zona sacra, escroto…. También puede pasar desapercibido al principio. Más tarde, conforme la persona va creciendo también lo hace el feto parásito.

Al realizar pruebas de imagen se observan órganos en lugares donde no deberían existir aunque también pueden verse unas diminutas piernas, brazos, dedos, pelo o cualquier otro elemento del feto que haya desarrollado. No hay dos casos iguales de fetus in fetus, puesto que los fetos parásitos pueden situarse en zonas muy distintas del feto hospedador y, por tanto, también será diferente el grado de crecimiento y elementos que haya llegado a desarrollar. Hay fetus parásitos muy desarrollados y otros que sólo poseen un número escaso de órganos.

Síndrome Hombre Lobo (Hipertricosis Lanuginosa Congénita)
Frecuencia: 40-50 Casos documentados en todo el mundo desde su descubrimiento. La incidencia natural (sin contar los casos en familias) se estima en un caso entre mil millones o uno por 10 mil millones de habitantes.

Causa: Desconocida. Se piensa que es una mutación que sigue una herencia autonómica dominante. La mayoría es de herencia familiar y, muy raramente, la mutación se da de forma espontánea.

Descripción: Las personas que lo padecen están completamente cubiertas por un vello lanugo largo excepto en las palmas de las manos y de los pies. La longitud a la cual puede llegar el vello es de 25 centímetros.

El lanugo es el pelo fino y blanquecino (como si fuera pelusilla) que aparece en los recién nacidos en hombros y brazos y que desaparece normalmente tras el primer mes desde el nacimiento. En los que padecen esta forma de hipertricosis el lanugo persiste y puede crecer durante toda la vida o desaparecer con los años.


Sindrome de la mano extraña

El síndrome de la mano extraña o síndrome de la mano ajena es un desorden mental raro en el cual una de las manos de quien lo padece parece adquirir vida propia.

El síndrome es más común en casos de personas las cuales han tenido una cirugía de separación de hemisferios cerebrales (comisurotomía), un procedimiento usado en ocasiones para relajar los síntomas de casos extremos de epilepsia. También ocurre en algunos otros casos de cirugía cerebral, golpes cerebrales o infecciones.
El padeciente del síndrome de la mano extraña puede sentir tacto en la mano, pero creer que no es parte de su cuerpo y que no poseen control sobre sus movimientos. Las manos extrañas pueden realizar actos complicados como abotonar y desabotonar una camisa. A menudo el padeciente no es consciente de lo que su mano realiza hasta que llama su atención.

Los padecientes del síndrome de la mano extraña a menudo personifican el miembro independiente, por ejemplo creyendo que se encuentra "poseído" por algún espíritu y puede pelear o castigarlo en su intento por controlarlo.


Síndrome de Tourette

El Síndrome de Tourette es un trastorno neurológico que se caracteriza por la producción de tics motores y vocales crónicos por parte de las personas que lo padecen.

El síndrome recibe su nombre del neurólogo francés Gilles de la Tourette, que describió por primera vez este trastorno en el año 1885.

Los primeros síntomas del Síndrome de Tourette se inician generalmente entre los 7 y los 10 años y suelen afectar con más frecuencia a los chicos que a las chicas.

El Síndrome de Tourette es un trastorno crónico aunque la intensidad de los síntomas es muy variable, puede haber temporadas con muchos tics y temporadas en qué casi desaparezcan.

La causa de este trastorno es genética aunque el patrón de herencia es incierto. Actualmente, encontramos diferentes equipos que están investigando cuales podrían ser los genes responsables.

Según el doctor Emilio Fernández, profesor titular de Pediatría de la Universitat de Barcelona y fundador del Servicio de Neuropediatria del Hospital Sant Joan de Déu de Barcelona, en su obra “Entender los Tics” (Ediciones Medici. Barcelona, 2004) hay, aproximadamente, unos 25.000 niños con el Síndrome de Tourette en España.

Tricotilomanía

Es la pérdida de cabello causada por tirar y torcer del mismo de forma compulsiva hasta romperlo. El cabello puede perderse por parches redondos o de forma difusa a lo largo del cuero cabelludo, causando el efecto de apariencia desigual. Esto se puede presentar en otras áreas con cabello como las cejas, las pestañas o el vello corporal.

Los trastornos mentales afectan a millones de personas en todo el mundo y pueden conducir a años de psicoterapia (y farmacoterapia). En algunos casos, el problema psicológico que se sufre es extremadamente raro o extraño. Esta es una lista de los 10 trastornos mentales más extraños.


Paramnesia Reduplicativa

La paramnesia reduplicativa es una ideación delirante en la que la persona cree que un lugar o zona ha sido duplicado, existiendo en dos o más lugares simultáneamente, o que ha sido “recolocado” en otro sitio. Por ejemplo, una persona podría creer que, de hecho, que no están en el hospital en el que había sido admitido, sino un hospital idéntico en apariencia en una zona diferente del país, aunque esto sea obviamente falso, como comentaba un informe de un caso:

"Unos pocos días después de la admisión en el Centro de Neurocomportamiento, la orientación estaba intacta, podía dar detalles del accidente, podía recordar los nombres de los médicos y podía aprender nueva información y retenerla indefinidamente. Sin embargo, mostraba una anormalidad característica en la orientación del lugar. Mientras aprendía rápidamente y recordaba que estaba en el Hospital de Veteranos de Jamaica Plain (también conocido como el Hospital Administrativo de Veteranos de Boston), insistía que el hospital estaba localizado en Taunton, Massachusetts, su pueblo natal. Tras un interrogatorio a conciencia, reconocía que Jamaica Plain era parte de Boston y admitió que sería extraño que hubiera dos Hospitales de Veteranos de Jamaica Plain localizados en Taunton. Una vez, mencionó que el hospital estaba situado en una habitación libre de su casa.

El término “paramnesia reduplicativa” fue usado por primera vez en 1903 por el neurólogo checoslovaco Arnold Pick para describir un trastorno en un paciente del cual sospechaba que se trataba de la enfermedad de Alzheimer y que insistía que le habían sacado de la ciudad en la que estaba la clínica de Pick a otra que parecía idéntica pero que estaba en un suburbio familiar. Para explicar esta discrepancia, incluso afirmó que Pick y el personal médico trabajaban en ambos lugares.

Síndrome de Cotard

El síndrome de Cotard es una rara patología psiquiátrica en la que la persona cree que está muerta, no existe, se está pudriendo o que incluso ha perdido su sangre y órganos internos. Más raramente, puede incluir ideas delirantes de inmortalidad.

En un caso se comentaba lo siguiente:
"Los síntomas del paciente ocurrieron en el contexto de más sentimientos generales de irrealidad y de estar muerto. En enero de 1990, después de ser dado de alta en el hospital de Edimburgo, su madre lo llevó a Sudáfrica. Estaba convencido de que le habían llevado al infierno (por el calor) y que había muerto de una septicemia o infección generalizada (que había sido uno de los riesgos en su recuperación) o quizás de SIDA (había leído una historia de un periódico llamado The Scotsman sobre alguien con SIDA que había muerto por septicemia) o de fiebre amarilla. Pensaba que había “tomado prestado el espíritu de mi madre para mostrarme el infierno”, y que estaba durmiendo en Escocia.
Jules Cotard, un neurólogo francés, le dió nombre a este trastorno que fue descrito por primera vez por él y que nombró como “le délire de négation” (”el delirio de negación”) en una conferencia en París en 1880.

Síndrome de Diógenes

Diógenes fue un antiguo filósofo griego que se dice que vivía en un barril de vino (esto entra más en la leyenda) y promovió las ideas del nihilismo y el animalismo. Cuando Alejandro Magno le preguntó qué es lo que más quería en el mundo, él contestó: ¡”Que te apartes del sol!”.

El síndrome de Diógenes es una condición caracterizada por una extrema autonegligencia, tendencia a recluirse y una acumulación compulsiva de objetos y, a veces, de animales. Se suele encontrar principalmente en ancianos y se asocia a la depresión senil.
El nombre del síndrome, en realidad, sería erróneo ya que Diógenes tuvo una vida ascética y no hay datos que indiquen que desatendiera su propia higiene.

Sindrome de Reye

Es un daño cerebral súbito (agudo) y problemas con la función hepática de causa desconocida que ha sido asociado con el uso de aspirina para tratar la varicela o la gripe en niños.

Síndrome del maullido del gato


El síndrome del maullido de gato (del francés Cri du Chat) o síndrome de Lejeune, es una enfermedad congénita infrecuente con alteración cromosómica provocada por un tipo de deleción estructural de parte o de todo el brazo corto del cromosoma 5, caracterizada por un llanto que se asemeja al maullido de un gato y que se va modificando con el tiempo.

El síndrome del maullido fue descrito inicialmente por Lejeune en 1963. Tiene una prevalencia estimada de aproximadamente de 1/20.000-50.000 nacimientos y predomina en las niñas.

Concepto

El proceso se da siempre en la concepción. El afectado normalmente presenta retraso de crecimiento intrauterino con peso bajo al nacimiento y llanto característico que recuerda al maullido de gato, por laringomalacia con hipoplasia de la epiglotis y relajación de los pliegues ariepiglóticos. La voz característica del período neonatal desaparece en los pacientes de más edad. Predomina en las niñas, y al nacimiento suele llamar la atención el tamaño del cráneo, que contrasta con la cara redonda y llena. El resultado de la anomalía depende de lo que pase con los fragmentos, produciendo, en todos los casos, una anomalía psíquica. En el 85-90% de los casos, el síndrome se da por deleción o translocación, ocurrida en el mismo paciente. En el 10-15% restante, lo heredan de sus padres. Según fuentes de ASIMAGA (Asociación Nacional de Afectados por el Síndrome del Maullido del Gato), el número de afectados estará alrededor de 65 - 70 casos en todo el mundo.

Los niños se desarrollan lentamente y permanecen muy retrasados en cuanto a su estática y psicomotricidad. Al aumentar la edad se acentúa el retraso de las capacidades intelectuales.

El pronóstico está en relación a las malformaciones y asocian retraso psicomotor. En los afectados, señales como la curiosidad frente a lo nuevo, deseos de comunicar lo aprendido, el interés por las reglas de convivencia, interrelación de sus experiencias personales, son actitudes muy valoradas para su pronóstico, al margen de sus posibilidades reales.


Diagnóstico

El diagnóstico debe ser siempre médico. Aún en el caso de signos clínicos poco relevantes, el análisis cromosómico aportará los datos determinantes. Estas manifestaciones alteradas aparecen normalmente por primera vez en los afectados, aunque sí se han descrito casos de transmisión entre padres e hijos.

Causas, incidencias y factores de riesgo

La causa del síndrome del maullido del gato es la supresión de cierta información en el cromosoma 5. Es probable que se supriman múltiples genes en dicho cromosoma. Uno de los genes suprimidos llamado telomerasa transcriptasa inversa (TERT, por sus siglas en inglés) está comprometido en el control del crecimiento celular y puede jugar un papel en la forma como se desarrollan algunas de las características de este síndrome. La causa de esta rara supresión cromosómica se desconoce, pero se cree que la mayoría de los casos se debe a la pérdida espontánea de una parte del cromosoma 5 durante el desarrollo de un óvulo o de un espermatozoide. Una minoría de estos casos se debe a que uno de los padres es portador de una reorganización del cromosoma 5 denominada traslocación.

Entre 1 en 20.000 y 1 en 50.000 bebés se ven afectados por este síndrome que puede ser responsable de hasta el 1% de casos de retraso mental severo. Los niños con el síndrome del maullido de gato presentan comúnmente un llanto característico similar al maullido de este animal y también un grupo extenso de anomalías de las cuales el retraso mental es la más importante.

Síntomas

Llanto de tono alto similar al de un gato (a esto se debe el nombre del síndrome)
La cara suele ser redondeada, llena y, con frecuencia, mofletuda (“cara de luna”). La boca suele presentar un mohín característico, con el paladar elevado y escarpado.
Peso bajo al nacer y crecimiento lento.
Cabeza pequeña (microcefalia).
Ojos separados (hipertelorismo).
Inclinación de los ojos hacia abajo (fisuras palpebrales).
Miopía y atrofia óptica.
Quijada pequeña (micrognatia).
Orejas de implantación baja (pueden estar malformadas).
Excrecencia cutánea justo delante de la oreja.
La raíz de la nariz está hundida.
Dedos de las manos y pies parcialmente unidos por membranas. (Sindactilia parcial).
Un solo pliegue en la palma de la mano (pliegue simiesco) y los dermatoglifos están alterados.
Pulgar aducido hacia el interior.
Desarrollo lento o incompleto de las habilidades motoras.
Retraso mental.
Desarrollo anormal de la glotis y laringe, esto tiene como consecuencia que el llanto de los bebés se parezca al maullido de un gato, de ahí viene su nombre.
Retraso en la osificación.
Bajo tono muscular.
Pliegues del epicanto (un pliegue extra de piel sobre el ángulo interior del ojo).
Oídos externos con pliegues anormales o incompletos.
Un cariotipo (análisis cromosómico) debe mostrar que falta una porción del brazo corto del cromosoma 5, de lo contrario, un tipo más detallado de prueba genética (análisis FISH) puede revelar la falta de una pequeña porción del este cromosoma.
Cardiopatía congénita ocasional: atrio ventricular común, transposición de grandes vasos, ductus arterioso persistente y estenosis pulmonar.
Cuello corto y ordinario.
Labio y paladar hendidos.
Mala oclusión dental.
Hernia inguinal.
Hipogenitalismo y criptorquidia.
Diástasis rectal (músculos abdominales separados).
Ausencia de bazo y riñón.
Una radiografía lateral del cráneo puede mostrar un ángulo anormal en su base.
Escoliosis.
Pie zambo.
Pies planos.
Luxación congénita de caderas.
Palas ilíacas pequeñas.
Metacarpianos y metatarsianos pequeños.
Laxitud ligamentosa.
Malformaciones gastrointestinales.
Encanecimiento prematuro.
Atrofia cerebral.
Hidrocefalia.(1-17)
La afección será mayor o menor en función del tamaño de la porción cromosómica perdida.

Características clínicas

Bajo peso al nacimiento: aproximadamente 2 kg.
Crecimiento lento
Llanto característico: Características diferenciales del sonido del llanto respecto a bebes normales o con otras alteraciones. La altura sonora del grito se encuentra más o menos a una octava por encima del que corresponde al lactante sano (frecuencia básica 600-900 Hz, en lugar de 200-550 Hz) pero puede elevarse en algunas circunstancias una octava más. El llanto en el síndrome Cri-du-chat es predominantemente monótono con una altura tonal que puede permanecer invariable durante unos segundos y, por tanto, marcada pobreza expresiva. El niño afectado solo puede llorar de esta forma con independencia de que tenga frío o hambre, sienta dolor o este irritado. Otra diferencia es que el llanto de un bebe sano o con otra alteración tiene una duración máxima de tres segundos, en el Cri-du-chat, se prolonga hasta los cinco segundos. Con la edad esta característica se mantiene aunque disminuye su carácter. (2,8,10)
Perímetro craneal reducido
Deficiencia mental
Hipotonía
Características del comportamiento [editar]Marcado sentido del humor.
Cariñosos y muy afectivos.
Miedo a determinados objetos.
Tímidos.
Conductas desafiantes.
Agresiones y autolesiones: arañazos, golpes en la cabeza, mordiscos en las muñecas.
Alteraciones a nivel psicofísico: disfunción en la coordinación de movimientos, reflejos y posturas, retraso en la organización de los sentidos, sensaciones, las percepciones en lo cognitivo y, fundamentalmente en la comunicación y el lenguaje. Su comportamiento mejora notablemente cuando se le enseñan sistemas alternativos de la comunicación: signos, fotografías, pictogramas... etc.) y con tratamiento farmacológico.

Evolución del síndrome

Hace años era común ubicar a los niños con 5p- en instituciones junto con otros niños con discapacidad intelectual severa. Durante la década de los ochenta la investigación puso de manifiesto que cuando los niños eran criados en su entorno familiar, donde se beneficiaban de programas de intervención temprana, tenían notables progresos que excedían, en mucho, las expectativas de los médicos que habían hecho los diagnósticos iniciales.

Tanto los niños como los adultos con este síndrome son, generalmente, amistosos y disfrutan de la interacción social. Con una educación temprana y consistente, y la adecuada terapia física y de lenguaje, los niños con síndrome 5p- alcanzan su potencial y pueden tener una vida plena y significativa. De los 2 a los 5 años, los niños con el síndrome mantienen la cara redondeada y la nariz corta, con una falta de tono que ocasiona que habitualmente tengan la boca abierta. Este aspecto se modifica en la adolescencia alargándose significativamente la cara y el puente nasal se hace prominente. La mandíbula pequeña ocasiona mal oclusión dental con problemas en la mordida, por lo que un tratamiento dental temprano resuelve muchos de estos problemas. Son habituales las complicaciones respiratorias y de oídos que precisan incluso de ingreso hospitalario. Muchos padres con hijos afectados destacan que no necesitan dormir mucho, incluso de recién nacidos. Habitualmente no tienen desarrollado el sentido del peligro personal y muestran una conducta impulsiva y con escaso juicio. Los cambios en la pubertad serán los típicos con desarrollo mamario, aparición de la menstruación, vello, voz grave… La mitad de los niños adquieren las habilidades verbales suficientes para comunicarse. Este síndrome se vuelve menos aparente a medida que pasa el tiempo. Los niños afectados disfrutan relacionándose con otros niños, a menudo tienen buenos conocimientos sociales, sentido del humor y una excepcional memoria. Disfrutan jugando con otros niños, a menudo imitan las acciones de los demás siendo capaces de participar en actividades de índole social (nadar, montar a caballo, juegos de bolos, etc...). En cuanto a los aprendizajes escolares, los estudios son muy escasos, e indican que en el caso de llegar a la lectoescritura, esta es a nivel de principiante.

Complicaciones

Las complicaciones dependen del grado del retardo mental y de las anomalías físicas.

Incapacidad de valerse por sí solo.
Incapacidad de desenvolverse socialmente.
La esperanza de vida no se puede evaluar con certeza, pero se describen casos de adultos con pocos casos de fallecimiento. Los problemas más graves se deben a defectos cardíacos y a las complicaciones respiratorias.
Este diagnóstico generalmente se realiza al momento del nacimiento en el hospital; en donde el médico discutirá los hallazgos con los padres. Es importante mantener un contacto permantente con el médico y con los demás profesionales en el cuidado de la salud después de que al bebé se la de de alta. A todas las familias que tengan antecedentes de este síndrome, se les recomienda asesoría genética y exámenes.


Orientaciones generales para el aprendizaje

Las actividades tendrán que tener siempre un carácter lúdico, con materiales atractivos.
Ambiente tranquilo y relajado.
Buscar los periodos en donde el niño este más receptivo.
La presentación de actividades se hará gradualmente: de sencillas a complicadas.
Basarnos en la motivación del niño, no debemos forzarle.
Dejarle probar y experimentar.
Ofrecerle la posibilidad de jugar libremente.
Respetar los tiempos de aprendizaje.
Tener en cuenta los diferentes ritmos de adquisición de los aprendizajes.

Trastornos Somatomorfos

Definición general

Las personas con trastornos de este tipo presentan una serie de quejas y síntomas físicos, pero las pruebas médicas realizadas no indican enfermedad orgánica alguna o, si hay alguna enfermedad, no puede explicar sus síntomas, ya que el origen de dichos síntomas es psicológico. Suelen presentarse en las consultas de los médicos convencidos de que sus síntomas se deben a alguna enfermedad física y a menudo no aceptan la posibilidad de una etiología psicológica. Los síntomas aparecen en periodos de estrés.

Muchas personas tienen a veces síntomas de este tipo sin que por ello padezcan un trastorno somatomorfo. Para diagnosticar este trastorno es necesario que los síntomas sean lo bastante graves como para interferir en la vida de estas personas (relaciones, trabajo, etc) e impedirles funcionar con normalidad.

Algunos autores piensan que ese trastorno se debe a un rechazo real o imaginado por parte de personas significativas. Las continuas quejas de dolor o síntomas físicos tendrían la función de obtener la atención de dichas personas y modificar su comportamiento, aunque esto se realiza de un modo inconsciente. Sin embargo, las quejas prolongadas infundadas suelen acabar suscitando más rechazo, el cual a su vez agravaría los síntomas.

Otras autores destacan el componente de aprendizaje de este tipo de trastornos. Se ha visto que es más frecuente en personas cuyos padres o madres han padecido enfermedades físicas (o trastornos somatomorfos) durante la niñez del paciente, sobre todo si obtenían algún beneficio de dichos síntomas. De este modo, siendo niños aprenden un modo de comportarse que consiste en utilizar los síntomas físicos para obtener atención, afecto, evitar situaciones estresantes, etc.

El abuso físico y sexual en la infancia, así como una historia de secretos familiares suele ser también un antecedente de estos trastornos. En estos casos suele darse una represión de las emociones (por ejemplo, cuando una familia niega la existencia de los abusos y nunca habla de ellos), de modo que los conflictos que no pueden ser expresados emocionalmente acaban siendo expresados mediante síntomas físicos. A veces es también un modo de pedir ayuda sin tener que hablar ni contar lo sucedido, como puede pasar en casos de abusos sexuales en la infancia.



En una investigación (Reilly, 1999) se comparó grupos de personas sin enfermedad orgánica (convulsiones no epilépticas y enfermedad del intestino irritable) con personas con síntomas similares procedentes de enfermedades físicas (epilepsia y enfermedad de Crohn). Los pacientes del primero grupo (con los dos tipos de síntomas) se asemejaban entre ellos en que recordaban más abusos físicos y sexuales que el otro grupo. También eran similares respecto a padecer más problemas emocionales y sociales y estar más orientados hacia la enfermedad que los dos grupos con enfermedades orgánicas.

Los trastornos somatomorfos se dividen en cinco trastornos principales:


Trastorno de conversión

Se trata de uno o más síntomas que afectan al funcionamiento sensorial o motor y que asemejan una enfermedad neurológica pero que no pueden ser explicados mediante ninguna enfermedad física. Su aparición suele estar asociada a algún acontecimiento estresante. Los episodios suelen ser breves, recuperándose totalmente en el plazo de un mes o menos. En la mayoría de los casos no vuelve a repetirse, aunque en otras ocasiones los síntomas pueden volver a aparecer al cabo del tiempo.

Los síntomas producen un malestar significativo o un impedimento social, ocupacional o en otras áreas importantes de la vida.

Entre los síntomas típicos se encuentran los siguientes: problemas de coordinación o equilibrio, debilidad o parálisis de un brazo o pierna, pérdida de sensibilidad al tacto o al dolor en una parte del cuerpo, convulsiones (parecidas a un ataque epiléptico), pérdida de visión, sordera, afonía, dificultad para tragar, sensación de tener un nudo en la garganta, retención urinaria.

El nombre de este trastorno es debido a que estas personas están convirtiendo un conflicto psicológico en una incapacidad para mover ciertas partes del cuerpo o usar los sentido con normalidad. Por ejemplo, la persona que pierde la voz en una situación en la que teme hablar, o el pianista cuyas manos quedan paralizadas cuando ha de actuar ante una audiencia y esta situación le produce una gran ansiedad. Estos síntomas sirven para aliviar la ansiedad (ganancia primaria) y para sacar a la persona de la situación estresante (ganancia secundaria).

Este trastorno puede ocurrir a cualquier edad. Se estima que hasta un 34% de la población experimenta algún síntoma de conversión a lo largo de su vida, pero el trastorno suele ser más frecuente en personas de bajo nivel educativo y cultural.

Hay que diferenciar entre la aparición de un síntoma de conversión y un trastornos de conversión. La diferencia está en que para considerarlo un trastorno, ha de afectar significativamente a la vida o estado psicológico de esta persona (por ejemplo, una afonía que impida a un profesor dar clases durante un par de semanas).

Como ejemplo de un síntoma de conversión sin repercusiones se encuentra el caso de una mujer de 19 años que tuvo problemas de visión consistentes en ver los objetos como si estuvieran rodeados de un círculo de luz, con dificultades para ver el lado derecho de cualquier objeto en el que fijase su vista. Este síntoma tuvo una duración de una media hora y reaccionó ante él con relativa tranquilidad.

Trastorno de somatización

En el pasado, este trastorno recibía el nombre de histeria. Consiste en la aparición de numerosos síntomas físicos que comienzan antes de los 30 años y causan un mal funcionamiento en la vida de estas personas. Durante la exploración médica no aparece ninguna enfermedad o bien si aparece alguna no explica todos los síntomas. Para que se diagnostique el trastorno es necesario que se cumplan todos estos criterios:

- Dolor en cuatro zonas diferentes (por ejemplo, cabeza, abdomen, espalda y pecho) o en cuatro funciones diferentes (por ejemplo, dolor menstrual, dolor al orinar, dolor durante las relaciones sexuales, etc.).

- Dos síntomas gastrointestinales diferentes del dolor (por ejemplo, náuseas y vómitos).

- Un síntoma sexual y reproductivo que no sea dolor.

- Un síntoma psiconeurológico (por ejemplo, parálisis, afonía, retención urinaria... de origen psicológico).

Cualquier parte del cuerpo puede verse afectada, y entre los síntomas que pueden aparecer se encuentran: dolores de cabeza, náuseas, vómitos, hinchazón, dolor abdominal, diarrea o estreñimiento, dolor menstrual, fatiga, desvanecimientos, coito doloroso, pérdida del deseo sexual, dolor al orinar, problemas de erección o eyaculación, síntomas psiconeurológicos. Es habitual que estas personas padezcan también ansiedad y/o depresión.

Suelen describir sus síntomas como insoportables o lo peor que se pueda imaginar y a menudo se vuelven dependientes y manipuladores en sus relaciones y exigen atención y cuidados, llegando a enfadarse si los demás no satisfaces sus necesidades. No suelen ser conscientes de que su problema principal es psicológico y buscan ayuda médica. Aunque a veces su síntomas les reporten ganancias secundarias, no es raro que se sientan culpables y duden de su capacidad y valor personal.

Ejemplo de caso: Susana era una chica de 15 años que había padecido durante dos años los siguientes síntomas: dolores corporales, fatiga, fiebre, dolores de cabeza, diarrea, náuseas, dolor articular, dolor al orinar y menstruaciones irregulares. Los análisis médicos fueron normales, no apareciendo ninguna enfermedad física. En un principio negó padecer una situación estresante o haber sido víctima de algún trauma psíquico.


Sin embargo, más tarde se decidió a revelar una historia de abuso sexual por parte de su hermano y la pareja de su madre y violencia doméstica durante años. Sus síntomas eran debidos al intenso malestar provocados por los abusos y el ambiente de violencia que debía mantener en secreto.

Hipocondría

Consiste en una preocupación marcada por las funciones corporales con miedo a adquirir o padecer una enfermedad grave. Para llegar a estas conclusiones se basan en síntomas físicos que interpretan de manera errónea. Sus preocupaciones les provocan un gran malestar emocional y les dificulta funcionar de un modo normal. Por ejemplo, una adolescente de 13 años pensaba que tenía cáncer porque sus pechos se habían desarrollado de forma asimétrica. También tenía la sensación de que se le caía el pelo, lo cual, según ella, confirmaba el diagnóstico.

Estas preocupaciones persisten a pesar de que los médicos les aseguren que están sanos. Son usuarios habituales de los servicios médicos, aunque suelen sentirse insatisfechos con los servicios prestados o el trato recibido por el personal sanitario. Es habitual que padezcan algún otro trastorno simultáneamente, siendo el más frecuente un trastorno de ansiedad generalizada (71%) seguida de distimia, depresión mayor, trastorno de somatización y trastorno de pánico.

Aunque no está claro su origen, muchos autores consideran que se trata de un comportamiento aprendido en la infancia: estos niños aprenden que estar en el papel de enfermo conlleva atención y cuidados por parte de otras personas, así como otras ganancias secundarias, como evitar determinadas obligaciones. En otros casos, se trata de niños que han vivido con familiares enfermos o se han enfrentado a la muerte y han aprendido a temerla más que los demás y a tener más presente que otras personas la posibilidad de enfermar y morir.



Algunos autores explican que estas personas toleran peor que los demás los síntomas físicos y los perciben de modo exagerado. Por ejemplo, lo que para la mayoría de las personas es una presión abdominal, para ellos es dolor. Sus síntomas más leves son interpretados con una intensa ansiedad como indicios de que les sucede o les podría suceder algo muy grave. Es decir, se trataría de distorsiones en su pensamiento, con tendencia al catastrofismo y la exageración.

Trastorno dismórfico corporal

Consiste en una gran preocupación con algún pequeño defecto físico real o imaginado. Si dicho defecto existe, la preocupación y ansiedad experimentada por estas personas es excesiva, ya que lo perciben de un modo exagerado. Por ejemplo, una nariz grande, aunque normal, puede ser percibida como enormemente desproporcionada y provocar un gran malestar emocional y rechazo en esta persona.

Suelen ser personas inseguras, sensibles, obsesivas, ansiosas, narcisistas, introvertidas y con rasgos hipocondríacos.

Su excesiva preocupación puede afectar a su funcionamiento en el trabajo, estudio, relaciones y otras áreas de su vida. Pasan muchas horas pensando en su supuesto defecto y mirándose al espejo o bien evitan completamente los espejos (o alternan entre ambos comportamientos). Pueden evitar aparecer en público e incluso ir a trabajar. Otros salen de casa sólo de noche o incluso pueden llegar a no salir en absoluto, lo cual dará lugar a aislamiento social. Algunos han intentado suicidarse.

Las principales áreas corporales de preocupación son piel, cara, acné, genitales, arrugas, dientes, pecho, nalgas, cicatrices, pelo fino, asimetría facial, bello facial excesivo, labios, nariz, etc. En los hombres la preocupación principal suele centrarse en los genitales, mientras que las mujeres suelen preocuparse más con su cara, pelo y pecho. No suelen revelar lo que les pasa debido a que se sienten avergonzados y, como mucho, dicen que se consideran feos en un sentido general, sin especificar el motivo.

Este trastorno suele comenzar en la adolescencia e ir disminuyendo con la edad, aunque en ocasiones puede volverse crónico.

Trastorno por dolor

El síntoma principal es el dolor en una o varias zonas del cuerpo. Se trata de un dolor intenso que afecta y dificulta el funcionamiento de estas personas en áreas importantes de su vida (trabajo, relaciones, etc). A veces se trata de un dolor agudo, con menos de seis meses de duración, aunque otra veces se acaba volviendo crónico.

Los lugares más habituales en los que aparece el dolor son: cabeza, abdomen, pecho y espalda, aunque puede verse afectada cualquier parte del cuerpo. Pueden aparecer dolores musculares, dolores articulares, dolor pélvico, etc. A veces hay alguna enfermedad médica asociada que explica el dolor, pero no explica su severidad o incapacidad que provoca, y otras veces el dolor aparece en ausencia de una alteración médica que pudiera explicarlo.

Este trastorno es bastante frecuente en la población general. En los niños y adolescentes el síntoma más habitual es el dolor abdominal, que se da en un 10-30% de ellos. De este grupo, el 80-90% no presenta ningún trastorno orgánico que pudiera explicar el dolor.

Evidencia del papel de los factores psicológicos:

- El dolor suele estar asociado a un acontecimiento estresante; hacer que estas personas sean consciente de este hecho puede aliviar los síntomas.

- El dolor aumenta al aumentar el estrés.

- Los síntomas se alivian al desparecer el estrés.

- La discapacidad que expresan es exagerada respecto al dolor del que informan.

- Existencia de algún beneficio de sus síntomas (ganancia secundaria).

lunes, 26 de abril de 2010

Síndrome de Münchausen




Es una forma de maltrato infantil en la que uno de los padres induce en el niño síntomas reales o aparentes de una enfermedad o situaciones accidentales.

CAUSAS, INCIDENCIAS Y FACTORES DE RIESGO

Este trastorno casi siempre involucra a una madre que abusa de su niño buscándole, o para ella misma, atención médica. Se trata de un síndrome raro, poco comprendido cuya causa es desconocida. La madre puede simular síntomas de enfermedad en su niño añadiendo sangre a su orina o heces, dejando de alimentarlo, falsificando fiebres, administrando sustancias para inducir vómitos o diarrea.

También puede usar otras maniobras como infectar las líneas intravenosas para que el niño aparentemente o en realidad esté enfermo.

Estos niños suelen ser hospitalizados por presentar grupos de síntomas que no parecen ajustarse a enfermedad clásica alguna. Con frecuencia, a los niños se les somete a exámenes, cirugías u otros procedimientos molestos e innecesarios.

En el hospital, la madre es muy colaboradora y apreciada por el personal de enfermeras por el cuidado que le da al niño. Comúnmente se la ve como devota y de una abnegación poco común, lo que hace poco probable que el personal médico sospeche el diagnóstico real. Sus visitas frecuentes también le dan fácil acceso para poder inducir más síntomas. Los cambios en el examen físico o signos vitales nunca son presenciados por el personal del hospital, pero casi siempre ocurren en presencia de la madre.

El síndrome de Munchausen ocurre por problemas psicológicos del adulto y es generalmente un comportamiento que busca llamar la atención de los demás. Sin embargo, el síndrome puede atentar contra la vida del niño involucrado ya que este comportamiento inusual puede llegar hasta el punto de daño físico grave e incluso la muerte. Si bien no es una norma absoluta es prácticamente regla que el progenitor abusador del niño sea la madre, siendo el padre una persona sin presencia dentro de la familia y la educación de sus hijos.

SÍNTOMAS

Los niños normalmente se presentan con una serie de dolencias que provienen de órganos diferentes. La revisión de los primeros 20 años de la condición describió 68 síntomas diferentes, señales, y resultados del laboratorio en 117 casos de Síndrome de Münchhausen, con aproximadamente 70% de síntomas inducido o ficticios que ocurren en el hospital.

Actualmente, se han informado más de 100 síntomas. Los más comunes incluyen el dolor abdominal, vómito, diarrea, la pérdida de peso, cólicos, el apnea, las infecciones, las fiebres, sangrado, envenenamiento y letargo. Un estudio informó las enfermedades múltiples en 64% de 56 niños del índice que eran víctimas de este mal.

Otros informes indican que algunos niños presentan del principio con un solo evento serio, como el episodio de apnea severo sin la historia anterior de fabricación.

Los síntomas del niño no se ajustan a ningún cuadro de enfermedad clásica o no concuerdan entre sí.
Los síntomas del niño mejoran en el hospital pero recurren al regresar al hogar.
La sangre en las muestras de laboratorio no concuerda con el tipo de sangre del paciente.
Evidencias inexplicables de drogas o sustancias químicas en el suero, en las heces o en la orina.
Comportamiento excesivamente atento y "voluntarioso" de la madre o el padre, lo cual puede levantar sospechas a la luz de otros hallazgos.
A menudo, la persona está involucrada en un campo de la salud, como la enfermería.
Fingir enfermedades, lesiones y otras condiciones "patológicas", sin causa demostrada.
Historia dramática, plausible, mezcla de verdades y falsedades.
Deseo de hacerse exámenes, investigaciones, intervenciones, etc.
En ocasiones, patrones de cuadros clínicos demasiado típicos, como de un libro de texto.
Evidencias de muchos procedimientos (cicatrices, resultados de exámenes, etc.)
Comportamiento agresivo, fuera de las reglas normales de conducta, "elusivos y truculentos".
Antecedentes de múltiples atenciones e ingresos en muchos hospitales.
Altas de los hospitales a petición, o antes de lo recomendado.
No adherencia a los consejos médicos.
Las madres con síndrome de Münchhausen causan daño deliberadamente a sus hijos y luego mienten sobre el origen de las extrañas dolencias para satisfacer su enfermiza necesidad de llamar la atención, a veces para salvar su matrimonio o ganarse la simpatía de los demás apareciendo como víctimas.

En el hospital infantil Children's Health Care de Scottish Rite, Atlanta, los doctores no lograban encontrar respuesta para los repetidos ingresos en el centro de niños con inexplicables enfermedades crónicas. El doctor David Hall, director del estudio, decidió hace cuatro años, instalar cámaras ocultas en 41 habitaciones con casos sospechosos. Había por ejemplo niños que padecían infecciones bacterianas que durante meses eran resistentes a cualquier tratamiento. Las cámaras revelaron que la causa era la orina que sus madres les inyectaban a través de los catéteres intravenosos por los que les administraban los medicamentos. La edad promedio de los niños era de 2 a 3 años, y de no haber sido por las cámaras ocultas muchos podrían haber muerto. En varias ocasiones, el equipo que controlaba los vídeos alertó a las enfermeras para que entraran en las habitaciones. Las madres paraban lo que estaban haciendo.

La enfermedad mental de Münchhausen es causa de muchas muertes infantiles en todo el mundo, sin embargo, todos advierten que es imposible dar con la cifra exacta, dada la dificultad con la que frecuentemente se topan los especialistas para diagnosticar el síndrome.

SEÑALES DE ALARMA

Señales de alarma [editar]Las madres se niegan a que los hijos se separen de su lado o que alguien distinto los cuide, fingiendo que están enfermos y deben cuidarlos.
Siempre están dispuestas a que al niño le hagan pruebas médicas, tratamientos y operaciones, sin importarle las consecuencias.
Otros niños que han estado bajo el cuidado de la persona también han padecido enfermedades crónicas inexplicables.
Según psicólogos especializados en Munchansen, el hábito de mentir se convierte en una actuación tan perfecta que las madres realmente llegan a creerse que están ayudando a sus hijos.

A estas madres les gusta el prestigio social de una enfermedad misteriosa; les gusta la proximidad a los profesionales médicos poderosos; les gusta la atención y el drama, la prisa de la adrenalina del la Sala de Urgencias. Además de eso, algunos parecían obtener satisfacción por aterrorizar a sus niños.

¿QUÉ ES EL SÍNDROME DE MÜNCHAUSEN?

Aunque no es raro, este síndrome es difícil de descubrir y confirmar. En 1951, los Dr Richard Asher usaron el término “síndrome de Munchausen” para describir a adultos que se inventaron enfermedades para conseguir la atención médica, para adoptar el papel de enfermedad y recibir los procedimientos médicos totalmente innecesarios así como los tratamientos, pero sobre todo recibir la constante atención del personal médico y la fama y celebridad de padecer una enfermedad “rara” o desconocida.

El término fue acuñado en referencia al Barón de Münchhausen, que fue un mercenario militar de Munchhausen, una región de la Baja Sajonia, conocido por los cuentos de ficción y mentiras sobre fantásticos viajes. El Prado de Roy acuñó el término el síndrome de Munchausen para describir a 2 madres que en 1977, mintieron respecto a síntomas que dijeron padecían sus dos niños, los cuales eran provocados por ellas mismas. Uno de los niños tenía una historia de afecciones respiratorias que se prolongó mucho tiempo, pasando de asfixia recurrente a la orina sangrienta, y el otro tenía una historia de hipernatremia (exceso de sodio en la sangre) recurrente.

El primer niño cuyos síntomas sólo ocurrieron en la presencia de su madre, mejoró durante el tratamiento psiquiátrico de la madre por su conducta abusiva. Los síntomas del segundo niño sólo ocurrieron en casa, y él murió como resultado de hipernatremia severa. En 1994, el médico informó que la madre del muchacho admitió a su psiquiatra que ella mató a su hijo con el envenenamiento de sal. Estos 2 casos subrayan la importancia de reconocimiento temprano del Síndrome de Munchausen por la gravedad de sus consecuencias.

En esta discusión, se repasan varios aspectos de este síndrome, incluso el predominio, las características de los delincuentes y sus víctimas, complicaciones, diagnóstico.

UN PROBLEMA PREOCUPANTE

Aunque no es precisamente conocido, la incidencia y predominio de este síndrome es preocupante. Más de 700 casos se han documentado en los países de habla hispana, pero éstos sólo representan los más severos del Síndrome de Munchausen. Un equipo de estudiosos informó incidencia inconstante del Síndrome. Un estudio encontró que 1% de niños con asma son víctimas de sus madres que padecen este síndrome.

En otro informe de niños con alergias de comida, 16 en 301 niños (5%) se identificó como las víctimas de este síndrome. En un pueblo inglés pequeño con una población de 200.000 habitantes, se informaron 39 casos de sofocación intencional de niños encima de un período de 20 años (1 en 25.000).

En 1991, Schreier y Libow dirigieron un estudio de 880 neurólogos pediátricos y 388 gastroenterólogos pediátricos en los EE.UU. con las proporciones del retorno de 21,8% y 32,4% respectivamente. Entre los 316 médicos que respondieron al estudio, 212 informaron un contacto con 192 sospechosos y 273 víctimas inveteradas del Síndrome de Munchausen. Un estudio de la Unidad de Vigilancia de Asociación Pediátrica británica encontró 128 casos de este síndrome, informado en el Reino Unido e Irlanda en un periodo del 2 / año, con una incidencia de 2,8 por 100.000 niños menores de 1 año de edad y 0,5 por 100.000 niños menores de 16 años. Usando éste criterio, aproximadamente 625 casos de envenenamiento y sofocación atribuibles a este síndrome puede esperarse en EE.UU. cada año. En más de 95% de casos del Síndrome de Munchausen, la madre es quien ocasiona las enfermedades del niño.

También se lo conoce en el mundo de la medicina pediátrica bajo el nombre de Síndrome de Munchausen por poder en alusión.

COMO SE PRESENTA

Los síntomas del niño normalmente ocurren solamente en la presencia de la madre y menguan en su ausencia. A veces se llama al compañero de la madre, u otros miembros familiares, y vecinos para que den testimonio de los "síntomas" que padece el niño.

Estos eventos los usan las madres para probar la enfermedad supuesta del niño a los médicos, frecuentemente se describen a las madres muy cuidadosas y atentas y por supuesto consagradas a sus niños.

Sin embargo, no todas las responsables encajaron este "perfil de madre abnegada" y también pueden presentarse como hostiles, emocionalmente débiles y evidentemente ímprobas.

Aunque desde luego estas personas pueden ser muy engañosas y manipuladoras. Su habilidad de convencer a otros no debe infravalorarse. El abuso se premedita, calculado y sin provocación. La madre puede tener un conocimiento anterior o entrenando en la profesión médica y a menudo se fascina con el campo médico. Ella aspira establecer relaciones íntimas con el personal médico y frecuentemente se vuelve una fuente de apoyo para miembros del personal o las familias de otros pacientes. La madre normalmente se muestra calmada ante la confusión que denotan los médicos ante la enfermedad misteriosa que su niño está experimentando. Ella tiende a seguir más el diagnóstico y los tratamientos prescritos por el médico, sin tener en cuenta el dolor que ellos pueden infligir en su niño, y casi siempre resiste las órdenes de alta hospitalaria y los resultados diagnósticos negativos.

La sospecha de un médico o el rechazo para continuar las evaluaciones pueden animar a que la madre lleve al niño para consultar a otro médico. Las madres que padecen este síndrome, reconocen su conducta injusta, pero tienen gran cuidado para ocultar sus acciones y raramente admitir sus actividades abusivas.

El compañero de la madre es a menudo desinteresado de la familia y raramente juega un papel activo en el cuidado médico del niño. Confiando en la madre de su hijo, los compañeros pueden apoyarlas e ignorantemente pueden volverse cómplices pasivos del abuso continuado.

En algunos casos, la madre abusiva ha sido sospechosa de fabricar los síntomas de su niño para intentar que su compañero regrese a la familia.

Una minoría (10-25%)de estas mujeres también induce los síntomas en ellas mismas. La madre en cuestión, raramente tiene una enfermedad mental severa (como la esquizofrenia), aunque todo parece indicar que la presencia de uno o más desórdenes de personalidad es común.

También puede tener una historia familiar en la que fue ignorada por sus padres y siempre se sintió relegada. La historia familiar de esta mujer puede revelar los tipos constantes de abuso, o de enfermedades raras en miembros de la familia.

En más de 95% de casos de este síndrome, la madre es la culpable de las enfermedades del niño. Los estudios han informado que, rara vez, es el padre, el responsable en estos casos. En estas situaciones, los padres se presentaron como perturbados y mentalmente inestables. Otros tipos de responsables de esta clase de abusos, incluyen: abuelos, padres adoptivos, y niñeras.

El abuso del niño normalmente empieza temprano en la vida, entre los 3 a 4 años de edad, aunque también se hicieron víctimas los niños más grandes. En un informe médico, la sofocación empieza entre el primero y tercer mes de vida y dura entre 6 y 12 meses o hasta que el paciente muera.

¿QUÉ HACEN LOS NIÑOS?

Niños más grandes que son a menudo víctimas de este síndrome conspiran con sus madres confirmando las historias más improbables incluso sobre sus historias médicas, a veces por el miedo de contradecir a sus madres y otros debido a la persuasión de sus madres. Algunos de estos niños creen que ellos están muy enfermos, con un desorden misterioso que los doctores no pueden deducir. En otros casos, el niño es consciente que la explicación de la madre es improbable, pero no habla, por miedo a la venganza de la madre o que nadie les creerá.

LOS HERMANOS

Los hermanos pueden ser víctimas del mismo abuso por el mismo progenitor. En una serie que estudió la muerte de 27 infantes que fueron sofocados, 48% tenían un hermano que según se alega se murió de Síndrome de muerte súbita del lactante.

CONSECUENCIAS

La incidencia de muerte y las complicaciones médicas serias no se conocen precisamente. La tasa se presenta en un rango de 9-31% entre los casos del índice, con la mayoría infomando una proporción de mortalidad de 9-10%.

La morbilidad puede ser el resultado directo del abuso o una consecuencia de diagnóstico múltiple e intervenciones terapéuticas realizadas por los facilitadores del médico inconscientes. En una clínica americana informaron que se admitieron 122 de 128 niños abusados en el hospital como resultado del abuso. De los 128 niños, 119 (93%) tenían intervenciones innecesarias, 45 enfermedades médicas mayores sufridas, 31 dolencias físicas menores, y 8 murieron. En un estudio más temprano de 51 clínicas de apnea infantiles, 54 de 20.090 niños (0,27%) eran víctimas del síndrome de Munchausen. 21 de estos 54 niños recibió resucitación cardiopulmonar, y se hospitalizaron 24.

Las víctimas de este síndrome no se presentan sólo con las dolencias físicas inducidas, sino que también pueden manifestar síntomas psicológicos fabricados. Además, el impacto de abuso de este síndrome no sólo es físico. Similar a las víctimas de otros tipos de abuso, los niños con síndrome Munchausen padecen también desórdenes emocionales y psicológicos a largo plazo.

Varios estudios de médicos especialistas en el tema describieron a niños que exhibieron problemas conductuales e incluso desórdenes de alimentación en los bebés; el retiro, la hiperactividad, y conductas conflictivas en los preescolares; y síntomas de conversión en los niños más grandes y adolescentes. Los niños más grandes toleraron a menudo y cooperaron con sus padres en su propio abuso y las enfermedades médicas fabricadas.

Algunos de estos niños desplegaron problemas conductuales que incluyeron trastornos emocionales y desórdenes de la conducta, inasistencia escolar, miedos y anulación de lugares específicos o situaciones, trastornos del sueño, y rasgos de desorden nervioso. Los muchachos tenían más perturbaciones que las muchachas.

La mayoría de los niños que permanecían con sus madres se expuso a la fabricación repetida. Los niños con "resultados inaceptables" estaban más grandes en el momento de abuso y más probablemente habrían hecho víctima a los hermanos.


GRUPOS DE RIESGO

La frecuencia del síndrome es baja. Predominan las mujeres jóvenes y de mediana edad, aunque se han referido casos de todas las edades y en ambos sexos. Algunos refieren que el síndrome clásico es más frecuente en los hombres. Entre los pacientes más típicos, hay un alto porcentaje de trabajadores de la salud (médicos, enfermeras y técnicos), o personal relacionado con los servicios de salud. Los pacientes con síndrome de Munchausen tienen con frecuencia trastornos de la personalidad, incluyendo poco control de sus impulsos, conductas autodestructivas y personalidad borderline o pasivaagresiva. No está del todo clara la relación entre esta constelación de trastornos de la personalidad y el síndrome primario.

Hay casos reportados con más de 200 ingresos en diferentes instituciones. Entre los "avales" frecuentes de estos pacientes se recoge el antecedente previo de haberse discutido su caso en sesiones de staff meetings, realización de procederes de diagnóstico y tratamiento novedosos, certificaciones, resúmenes de historias clínicas, alusión a otros criterios médicos de los que no poseen constancia, así como dominio pormenorizado de sus síntomas, hallazgos y opiniones profesionales. En ocasiones, se exponen a novísimos procederes, aún a aquellos cuya seguridad no ha sido suficientemente demostrada todavía.

La atención por los médicos generales o de familia es generalmente eludida o subvalorada por estos enfermos, que persiguen a los "especialistas más calificados en los hospitales", que tienen un acceso más fácil a la tecnología.

MODUS OPERANDI

A modo de ejemplos, se presentan distintos casos para relatar cómo "operaban" algunos enfermos con síndrome de Munchausen, o sus familiares.

En un paciente que recorrió muchos hospitales de diferentes ciudades en los Estados Unidos, se "descubrió", después de numerosos ingresos en hospitales norteamericanos, que a su llegada a cada ciudad consultaba la guía telefónica, en busca de los médicos cuya especialidad atendía a los enfermos con las manifestaciones que fingía padecer. Iba al hospital y averiguaba discretamente cuál estaba de vacaciones o fuera del trabajo por un tiempo relativamente prolongado. Entonces llamaba al Cuerpo de Guardia del mismo hospital, como si fuera el doctor seleccionado, recomendando que se ingresara al paciente "fulano de tal"- él mismo-, con el diagnóstico X, que era su enfermo, pero que ahora estaba de vacaciones, o se encontraba fuera de la localidad, etc., con tales y tales recomendaciones de investigaciones y terapéutica.

Otra enferma con el rótulo de infección urinaria, tenía 12 hospitalizaciones, en las que se le habían realizado 7 pielografías descendentes, 6 exámenes ginecológicos bajo anestesia y 5 cistoscopías. Todo ello sin contar con los numerosos tratamientos antimicrobianos. Se detectó que contaminaba las muestras de urocultivos con cultivos de diferentes bacterias, a los que tenía acceso.

El frotar el termómetro para producir "fiebre", el pincharse un dedo para dejar caer unas gotas de sangre en la orina y aparentar una hematuria, el frotarse los bordes de una herida -e incluso contaminarla- para que no cicatrice, el ingerir exceso de sal para provocar hipernatremia, el cambiar radiografías y resultados de otros exámenes, son sólo otros ejemplos que podemos mencionar de una larga lista de "mecanismos patogénicos" que parecen más propios de una aventura de Sherlock Holmes, que de un caso clínico.

En otras palabras, cuando una persona se "enferma" de este síndrome, es capaz de hacer cosas que no podemos a veces imaginar. Son los pacientes que textualmente "vuelven locos" a los médicos.

CONSECUENCIAS NEGATIVAS

Como consecuencia de todo lo anterior, la relación médico - paciente está totalmente alterada. El médico comienza a desempeñar la función de detective o policía, en lugar de constituir el profesional capaz y humanitario en disposición de solucionar los problemas de salud de sus pacientes. El enfermo también cambia su papel, de ser aquel sujeto que va a solicitar ayuda, al de tratar de engañar al facultativo. El resultado es una relación tensa, antagónica, difícil. Existe la tendencia a que el médico se moleste con el paciente, aunque lo adecuado sería enfrentar esto sin juzgarlo.

La situación ética es muy complicada para el médico. Nunca pueden estar seguros al 100 % que la persona no tiene "nada" y que está mintiendo o exagerando al máximo. La experiencia dice que mientras más se hace por el enfermo y se le "complace", las cosas irán peor en estos casos. Siempre habrá nuevas dudas, nuevas quejas y es muy fácil indicar nuevas pruebas o nuevos tratamientos. Inicialmente, el enfermo puede aceptar el médico que se le asigne para su atención -cuando no puede seleccionarlo-, pero cuando el facultativo comience a sospechar que las evidencias de la enfermedad son inconsistentes, el paciente pide cambiar de médico, lo que generalmente el profesional acepta de buena gana ("enemigo que huye, puente de plata"). Como antes referimos, si se le demuestra al paciente que sus quejas son inciertas, o que ha cometido "fraude", se irrita y, muchas veces, se va a atender con otro médico o en otra institución.

La repercusión familiar, social y económica de las enfermedades ficticias es incalculable. Se enferma la familia, de una forma u otra. Laboralmente, constituyen un dolor de cabeza. Son ausentistas empedernidos.